もやもや病外来

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新着情報
当院におけるもやもや病の治療の特徴
もやもや病の概要
もやもや病が疑われた場合どうするか？
もやもや病の治療方法
もやもや病に関する学術論文

もやもや病外来

もやもや病診療は2022年4月から名古屋大学大学院医学系研究科・脳神経外科（脳血管外科グループ）より赴任した荒木芳生医師が担当いたします。名大病院でのこれまでの診療・研究実績をもとに適切な治療を提案させていただきます。

受診を希望される患者さんは当院予約センターにお問い合わせください。
（電話052-832-1489、平日の午前9時～午後4時30分)

当院におけるもやもや病の治療の特徴

・もやもや病外来（毎週火曜日・第1・第3木曜日）を開設しています。（担当：荒木）
・乳幼児から成人、高齢者まで幅広い年齢層の治療経験があります。
・名古屋大学医学部附属病院脳神経外科と連携して、最新の研究や知見に基づいた検査や治療を行います。
・もやもや病に関する全国的な調査や研究に積極的に参加しており、最新の情報を患者さんの治療に還元できます。
・もやもや病の患者と家族の会（もやの会）と連携して多くの患者さんを受け入れています。

もやもや病の概要

・ウィリス動脈輪閉塞症とも呼ばれます。脳を栄養する動脈が進行性に狭窄・閉塞する原因不明の疾患で、難病に指定されています。
・発症年齢は5～10歳前後と30～40歳前後が多いとされています。
・小児の患者さんは大泣きした後やリコーダーを吹いた時に脱力などの一過性脳虚血発作や脳梗塞で発症することが多く、成人は脳梗塞と脳出血が半々くらいで発症することが多いです。
・頭痛を訴えられる患者さんも多くいます。

もやもや病が疑われた場合どうするか？

・MRI検査での診断が可能です。精密な検査のためにカテーテル検査が必要になることもあります。
・脳血流の評価のため、脳血流シンチグラフィー（SPECT）検査を行います。
・これらの検査でもやもや病と診断され、将来的な脳梗塞の危険が高いと判断された患者さんは治療のための手術を検討します。
・もやもや病と判断されても脳血流が保たれている患者さんや、症状のない患者さんの場合は、薬物治療や経過観察の方針となることがあります。
・脳出血で発症された患者さんに対しても、再発予防のための手術を検討することがあります。
・遺伝性が指摘されており、ご家族の方の検査をおすすめすることがあります。
・ご希望があれば、名古屋大学医学部附属病院脳神経外科と連携して、もやもや病感受性遺伝子（RNF213）の検査を行うことができます。

もやもや病の治療方法

・治療は脳虚血発作の改善や脳梗塞の予防、脳出血で発症された場合は再出血の予防が目的となります。
・手術の方法は大きく分けて2種類あり、これらを組み合わせて行う複合血行再建術が一般的です。

Ⅰ.　血管吻合術（バイパス術）
・頭皮を栄養している浅側頭動脈と脳の表面を走る大脳動脈の分枝を直接吻合する、浅側頭動脈-中大脳動脈吻合術を行います。
・即効性の高い治療法です。
・足りていなかった脳血流が一気に増えるために手術後に一過性神経脱落症状や脳出血を起こすことがあり注意が必要です。
・浅側頭動脈が未発達の場合や脳の表面に吻合に適する動脈がない場合は実施が難しいことがあります。

Ⅱ.　間接血行再建術
・側頭部の頭蓋骨外にある側頭筋や骨膜の一部を血流のある状態で脳表面に直接接触させ、そこから脳への血管新生を促すことで脳血流を改善させる方法です。
・効果の発現までには数カ月かかりますが、比較的広い範囲の脳血流を回復させることができます。
・新生血管の発達の程度は個人差や年齢差があり、一般的に小児の患者さんの方が成人よりも発達が良好であることが知られています。
・バイパス術が難しい場合は間接血行再建術のみの手術を行うことがあります。

Ⅲ.　薬物治療
・手術後も虚血発作が続く患者さんや、年齢的に手術が難しい小児の患者さんには血液をさらさらにする薬剤（抗血小板剤）の処方を行うことがあります。
・頭痛のある患者さんには鎮痛剤の処方や片頭痛に準じた治療を行います。

もやもや病に関する学術論文

・わたしたち、名古屋大学脳神経外科脳血管障害グループでは、もやもや病に関する臨床および基礎研究を行い、得られた結果に関する論文を作成してきました。
・主なものを以下に提示します。

1.　Araki Y, Yoshikawa K, Okamoto S, Sumitomo M, Maruwaka M, Wakabayashi T. Identification of novel biomarker candidates by proteomic analysis of cerebrospinal fluid from patients with moyamoya disease using SELDI-TOF-MS. BMC Neurology 10:112, 2010
2.　Uozumi Y, Sumitomo M, Maruwaka M, Araki Y, Izumi T, Miyachi S, Kato T, Hasegawa T, Kida Y, Okamoto S, Wakabayashi T. Moyamoya Syndrome Associated with Gamma Knife Surgery for Cerebral Arteriovenous Malformation -Case Report-. Neurol Med Chir (Tokyo) 52: 343-345, 2012
3.　Funaki T, Takahashi JC, Takagi Y, Yoshida K, Araki Y, Kikuchi T, Kataoka H, Iihara K, Miyamoto S. Impact of Posterior Cerebral Artery Involvement on Long-term Social Outcome of Pediatric Moyamoya Disease. J Neurosurg Pediatr 12(6): 626-632, 2013
4.　Araki Y, Takagi Y, Ueda K, Ubukata S, Ishida J, Funaki T, Kikuchi T, Takahashi JC, Murai T, Miyamoto S. Cognitive Function of Patients with Adult Moyamoya Disease. J Stroke Cerebrovasc Dis 23: 1789-1794, 2014
5.　Funaki T, Takahashi JC, Takagi Y, Yoshida K, Araki Y, Kikuchi T, Kataoka H, Iihara K, Sano N, Miyamoto S. Incidence of Late Cerebrovascular Events after Direct Bypass among Children with Moyamoya Disease: A Descriptive Longitudinal Study at a Single Center. Acta Neurochir (Wien) 156: 551-559, 2014
6.　Maruwaka M, Yoshikawa K, Okamoto S, Araki Y, Sumitomo M, Kawamura A, Yokoyama K, Wakabayashi T. Biomarker Research for Moyamoya Disease in Cerebrospinal Fluid Using Surface-enhanced Laser Desorption/Ionization Time-of-flight Mass Spectrometry. J Stroke Cerebrovasc Dis 24(1): 104-111, 2015
7.　Takanari K*, Araki Y*, Okamoto S, Sato H, Yagi S, Toriyama K, Yokoyama K, Murotani K, Matsui S, Wakabayashi T, Kamei Y. * First and Second Authors contributed equally to this work. Operative wound related complications after cranial revascularization surgeries. J Neurosurg 3:1-6, 2015
8.　Funaki T, Fushimi Y, Takahashi JC, Takagi Y, Araki Y, Yoshida K, Kikuchi T, Miyamoto S. Visualization of Periventricular Collaterals in Moyamoya Disease with Flow-sensitive Black-blood Magnetic Resonance Angiography: Preliminary Experience. Neurol Med Chir (Tokyo) 55(3): 204-209,2015
9.　Araki Y, Takagi Y, Fushimi Y, Arakawa Y, Funaki T, Kikuchi T, Takahashi JC, Togashi K, Miyamoto S. Apparent Diffusion Coefficient and Transient Neurological Deficit after revascularization Surgery in Moyamoya Disease. J Stroke Cerebrovasc Dis 24(9): 2054-2059, 2015
10. Araki Y, Takagi Y, Mineharu Y, Kobayashi H, Miyamoto S, Wakabayashi T. Rapid Contralateral Progression of Focal Cerebral Arteriopathy Distinguished from RNF213-related Moyamoya Disease and Fibromuscular Dysplasia. Childs Nerv Syst 33: 1405-1409, 2017
11．Yokoyama K, Maruwaka M, Yoshikawa K, Araki Y, Okamoto S, Sumitomo M, Matsuda A, Sakamoto Y, Shimizu K, Izumi T, Wakabayashi T. Elevation of PENK 143-183 in Cerebrospinal Fluid in Moyamoya Disease. World Neurosurg 109: e446-e459, 2017
12．Uda K, Araki Y, Muraoka S, Ota S, Wada K, Yokoyama K, Nishihori M, Izumi T, Okamoto S, Wakabayashi T. Intraoperative evaluation of local cerebral hemodynamic change by indocyanine green videoangiography predicts incidence and duration of postoperative transient neurological events in patients with moyamoya disease. J Neurosurg 20: 1-9, 2018
13．Sakamoto Y, Okamoto S, Maesawa S, Bagarinao E, Araki Y, Izumi T, Watanabe H, Sobue G, Wakabayashi T. Default mode network changes in moyamoya disease before and after bypass surgery ~ Preliminary report~. World Neurosurg 112: e652-e661, 2018
14．Muraoka S, Araki Y, Kondo G, Kurimoto M, Shiba Y, Uda K, Ota S, Okamoto S, Wakabayashi T. Postoperative cerebral infarction risk factors and postoperative management of pediatric moyamoya disease patients. World Neurosurg 113: e190-e199, 2018
15. Muraoka S, Araki Y, Taoka T, Kawai H, Okamoto S, Uda K, Ota S, Naganawa S, Wakabayashi T. Prediction of intracranial arterial stenosis progression in patients with moyamoya vasculopathy: contrast-enhanced high-resolution magnetic resonance vessel wall imaging. World Neurosurg 116: e1114-e1121, 2018
16．Ito H, Yokoi S, Yokoyama K, Asai T, Uda K, Araki Y, Takasu S, Kobayashi R, Okada H, Okuda S. Progressive stenosis and radiological findings of vasculitis over the entire internal carotid artery in moyamoya vasculopathy associated with Grave’s disease: A case report and review of literature. BMC Neurology 2;19(1): 34, 2019
17. Kanamori F, Araki Y, Yokoyama K, Uda K, Nishihori M, Izuki T, Okamoto S, Wakabayashi T. Brain compression by encephalo-myo-synangiosis is a risk factor for transient neurological deficits after surgical revascularization in pediatric patients with moyamoya disease. World Neurosurg 133: 558-566, 2020
18. Kanamori F, Araki Y. In Reply to the Letter to the Editor Regarding “Brain compression by encephalo-myo-synangiosis is a risk factor for transient neurological deficits after surgical revascularization in pediatric patients with moyamoya disease. World Neurosurg 136:443, 2020
19. Araki Y, Uda K, Yokoyama K, Fumiaki K, Mamiya T, Nishihori M, Izumi T, Tanahashi K, Sumitomo M, Okamoto S, Wakabayashi T, Natsume A. Surgical designs of revascularization for moyamoya disease: 15 years of experience in a single center. World Neurosurg 139:325-334, 2020
20．Kanamori F, Araki Y, Yokoyama K, Uda K, Mamiya T, Nishihori M, Izumi T, Okamoto S, Natsume A. Effects of Aspirin and Heparin Treatment on Preoperative Outcomes in Patients with Moyamoya Disease. Acta Neurochir (Wien), 163: 1485-1491, 2021.
21．Araki Y, Yokoyama K, Uda K, Kanamori F, Kurimoto M, Shiba Y, Mamiya T, Nishihori M, Izumi T, Sumitomo M, Okamoto S, Matsui K, Emoto R, Wakabayashi T, Matsui S, Natsume A. Postoperative stroke and neurological outcomes in the early phase after revascularization surgeries for moyamoya disease: an age-stratified comparative analysis. Neurosurg Rev, 44: 2785-2795, 2021.
22. Kanamori F, Araki Y, Yokoyama K, Uda K, Mamiya T, Nishihori M, Izumi T, Okamoto S, Natsume A. Indocyanine Green Emission Timing of the Recipient Artery in Revascularization Surgery for Moyamoya Disease. Nagoya J.Med.Sci, 83:523-534, 2021.(editor’s choice)
23. Araki Y, Yokoyama K, Uda K, Kanamori F, Mamiya T, Nishihori M, Sumitomo M, Okamoto S, Izumi T. Ipsilateral late stroke after revascularization surgery for patients with Moyamoya disease. Acta Neurochir (Wien), 163: 1493-1502, 2021.
24. Mineharu Y, Takagi Y, Koizumi A, Morimoto T, Funaki T, Hishikawa T, Araki Y, Hasegawa H, Takahashi J.C., Kuroda S, Houkin K, Miyamoto S. Genetic and non-genetic factors for contralateral progression of unilateral moyamoya disease：the first report from the SUPRA Japan Study Group. J Neurosurg. 136: 1005-1014, 2021.
25. Muraoka S, Taoka T, Kawai H, Okamoto S, Uda K, Naganawa S, Araki Y. Changes in vessel wall enhancement related to the recent neurological symptoms in patients with Moyamoya disease. Neurol Med Chir (Tokyo), 61: 515-520, 2021.
26. Kanamori F, Yokoyama K, Ota A, Yoshikawa K, Karnan S, Maruwaka M, Shimizu K, Ota S, Uda K, Araki Y, Okamoto S, Maesawa S, Wakabayasi T, Natsume A. Transcriptome-wide Analysis of Intracranial Artery in Patients with Moyamoya Disease Showing Up-regulation of Immune Response, and Down-regulation of Oxidative Phosphorylation and DNA Repair. Neurosurg Focus, 51(3): E3, 2021.
27．Araki Y, Uda K, Yokoyama K, Kanamori F, Kurimoto M, Shiba Y, Mamiya T, Nishihori M, Takeuchi K, Tanahashi K, Nagata Y, Nishimura Y, Okamoto S, Sumitomo M, Izumi T, Saito R. Challenging direct bypass surgery for very young children with moyamoya disease: technical notes. Neurosurg Rev, 45: 1799-1807, 2022.
28. Araki Y, Yokoyama K, Uda K, Kanamori F, Kurimoto M, Shiba Y, Mamiya T, Takayanagi K, Ishii K, Nishihori M, Takeuchi K, Tanahashi K, Nagata Y, Nishimura Y, Okamoto S, Sumitomo M, Izumi T, Saito R. Paradoxical symptomatic cerebral blood flow decreases after combined revascularization surgery for patients with pediatric Moyamoya disease: illustrative case. J Neurosurg: Case Lessons, 3(3): CASE21628, 2022.
29. Araki Y, Uda K, Yokoyama K, Kanamori F, Kurimoto M, Shiba Y, Mamiya T, Nishihori M, Takeuchi K, Tanahashi K, Nagata Y, Nishimura Y, Okamoto S, Sumitomo M, Izumi T, Saito R. Risk factors for cerebral infarction early after revascularization in children younger than 5 years of age with moyamoya disease. World Neurosurg, 160: e220-e226,2022
30. Araki Y, Yokoyama K, Uda K, Kanamori F, Mamiya T, Takayanagi K, Ishii K, Nishihori M, Takeuchi K, Tanahashi K, Nagata Y, Tanei T, Nishimura Y, Izumi T, Saito R. Spatially separate cerebral infarction in the posterior cerebral artery territory after combined revascularization of the middle cerebral artery territory in an adult moyamoya disease patient with fetal-type posterior communicating artery: illustrative case. J Neurosurg: Case Lessons 21: CASE21704, 2022.
31. Araki Y, Mamiya T, Fujita N, Yokoyama K, Uda K, Kanamori F, Takayanagi K, Ishii K, Nishihori M, Takeuchi K, Tanahashi K, Nagata Y, Nishimura Y, Tanei T, Muraoka S, Izumi T, Kato K, Saito R. Symptomatic hyperperfusion after combined revascularization surgery in patients with pediatric Moyamoya disease: patient series. J Neurosurgery: Case Lessons, 2022, in press.
32. Kanamori F, Araki Y, Yokoyama K, Uda K, Mamiya T, Takayanagi K, Ishii K, Nishihori M, Izumi T, Saito R. Angiographical characteristics of improper watershed shift after STA-MCA bypass in a patient with moyamoya disease: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons, 3(16): CASE22104, 2022.
33. Araki Y, Mamiya T, Fujita N, Uda K, Yokoyama K, Kanamori F, Takayanagi K, Ishii K, Nishihori M, Takeuchi K, Tanahashi K, Nagata Y, Nishimura Y, Tanei T, Sumitomo M, Okamoto S, Izumi T, Kato K, Saito R. Changes in cerebral blood flow in the postoperative chronic phase after combined cerebral revascularization for moyamoya disease with ischaemic onset. Neurosurg Rev 45: 2471-2480, 2022.
34. Takamura T, Hara S, Nariai T, Ikenouchi Y, Suzuki M, Taoka T, Ida M, Ishigame K, Hori M, Sato K, Kamagata K, Kumamaru K, Oishi H, Okamoto S, Araki Y, Uda K, Miyajima M, Maehara T, Inaji M, Tanaka Y, Nakagawa S, Kawai H, Nakane T, Tsurushima Y, Onodera T, Nojiri S, Aoki S. Effect of Temporal Sampling Rate on Estimates of the Perfusion Parameters for Patients with Moyamoya Disease Assessed with Simultaneous Multislice Dynamic Susceptibility Contrast-enhanced MR Imaging. Magn Reson Med Sci, 2022, in press.
35. Mamiya T, Kanamori F, Yokoyama K, Ota A, Karnan S, Uda K, Araki Y, Maesawa S, Yoshikawa K, Saito R. Long non-coding RNA profile of the intracranial artery in patients with moyamoya disease. J Neurosurg 29: 1-8, 2022.
36. Kanamori F, Araki Y, Yokoyama K, Uda K, Kurimoto M, Shiba Y, Mamiya T, Takayanagi K, Ishii K, Nishihori M, Izumi T, Okamoto S, Saito R. The usefulness and safety of dexmedetomidine for postoperative sedation in pediatric patients with moyamoya disease. J Neurosurg Pediatri, 2022, in press.
37. Araki Y, Yokoyama K, Uda K, Kanamori F, Mamiya T, Takayanagi K, Ishii K, Shintai K, Nishihori M, Tsukada T, Takeuchi K, Tanahashi K, Nagata Y, Nishimura Y, Tanei T, Nagashima Y, Muraoka S, Izumi T, Seki Y, Saito R. The preoperative focal cerebral blood flow status may be associated with slow-flow in the bypass graft after combined surgery for moyamoya disease. Surg Neurol Int. 2022, in press.
38. Ohta S, Yokoyama K, Yoshikawa K, Uda K, Kanamori F, Mamiya T, Araki Y, Saito R. Moyamoya disease-specific extracellular vesicle-derived microRNAs in the cerebrospinal fluid revealed by comprehensive expression analysis through microRNA sequencing. Acta Neurochir (Wien), 2023, in press.
39. Kanamori F, Takasu S, Hatano N, Araki Y, Seki Y, Saito R. Two-piece craniotomy is associated with improved postoperative outcomes of combined revascularization in patients with moyamoya disease. Stroke Vasc Interv Neurol, 2023, in press.
40. Kikuchi T, Takagi Y, Nakagawara J, Ueno T, Ubukata S, Houkin K, Araki Y, Takahashi JC, Nakase H, Murai T, Miyamoto S. Neuronal Loss in the Bilateral Medial Frontal Lobe Revealed by 123I-iomazenil Single-photon Emission Computed Tomography in Patients with Moyamoya Disease: The First Report from Cognitive Dysfunction Survey of Japanese Patients with Moyamoya Disease (COSMO-Japan Study). Neurol Med Chir (Tokyo), 2023, in press.
41. Ishii K, Kanamori F, Araki Y, Uda K, Yokoyama K, Mamiya T, Takayanagi K, Goto S, Nishihori M, Izumi T, Saito R. Effect of thin-split encephalo-myo-synangiosis on transient neurological events in revascularization surgery for pediatric patients with moyamoya disease. J Neurosurg Pediatri, 2023, in press.

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